Международная классификация стадий опухолей головного мозга

Опухоль головного мозга – это вид онкологии, который встречается чаще всего у малышей и людей старшей возрастной группы. Новообразование может локализоваться в разных отделах и иметь различные определения (медицинские названия). Чтобы понимать, насколько запущен процесс, было решено создать единую международную классификацию, позволяющую, считывая буквенные значения, осознавать, о чём идёт речь.

Речь идёт о системе TNM, где значения отвечают следующим обозначениям:

• T – обозначает tumor или по-русски опухоль. Если есть эта буква, значит, врач хочет написать о стадии заболевания, следовательно, о размере опухоли, а также о запущенности злокачественного процесса.
• T1 – это значение может свидетельствовать о том, что при раке подмозжечковой области опухоль достигла размеров до 3 см, а при надмозжечковой – до 5 см.
• T2 – такая стадия свидетельствует о том, что злокачественные образования превысили допустимый размер в 3 см и в 5 см, если опухоль не вышла за пределы, то даже при размерах свыше 7 см она будет относиться к T2.
• T3 – на этом этапе опухоль выходит за пределы первоначальной зоны и прорастает в желудочки, начинает давить на соседние участки, что напрямую сказывается на симптоматике.
• T4 – образование сильно увеличивается, перекидывается на вторую часть головного мозга.
• N – эта буква имеет значение nodes, что означает узлы. Речь идёт о лимфатических узлах, вовлечённых в онкологический процесс.
• N0 – в лимфатических узлах не наблюдаются атипичные клетки.
• N1 – на этом этапе поражёнными оказываются те лимфоузлы, что располагаются недалеко от опухоли (в шейной зоне, например).
• N2 – раковые клетки находят даже в отдалённых лимфатических узлах.
• M – metastasis или метастазы.
• M0 – метастазов нет.
• M1 – замечен метастатический процесс.

Учитывая, что речь идёт о головном мозге, доктора особо не оценивают значение состояния лимфатических узлов и метастазов. Причина заключается в том, что черепная коробка имеет определённые размеры, за которые не сможет выйти опухоль. Поэтому особое внимание уделяется именно тому, в какой зоне располагается образование, одно ли оно или их несколько, а также насколько сильно оно успело вырасти.

Лечение рака в Израиле подбирается, исходя из всех вышеописанных нюансов. Это важно, поскольку задача докторов не только устранить образование, но при этом не навредить организму. Сделать подобное подчас проблематично, потому что даже на начальном этапе опухоль может затрагивать важные участки, отвечающие за речь или двигательную активность. Любое неправильное действие повлечёт за собой инвалидность. Зная об этом, доктора разрабатывают целый комплекс мероприятий, направленных на остановку роста злокачественного образования, но в то же время сохранения нормальной и полноценной жизни человека. Благодаря этому и славится медицина этой страны, которая с каждым годом показывает все лучшие результаты.

Краткое описание

Опухоли головного мозга — гетерогенная группа новообразований для которых общим признаком является нахождение или вторичное проникновение в полость черепа. Гистогенез различен и отражен в гистологической классификации ВОЗ (см. ниже). Выделяют 9 основных типов опухолей ЦНС • A: нейроэпителиальные опухоли • B: опухоли оболочек • C: опухоли из черепных и спинномозговых нервов • D: опухоли гематопоэтического ряда • E: герминативно — клеточные опухоли • F: кисты и опухолевидные образования • G: опухоли области турецкого седла • H: локальное распространение опухолей из смежных анатомических регионов • I: Метастатические опухоли.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C71 Злокачественное новообразование головного мозга
• D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

Эпидемиология. С учётом гетерогенности понятия «опухоль головного мозга», точные обобщённые статистические данные отсутствуют. Известно, что опухоли ЦНС у детей занимают второе место среди всех злокачественных новообразований (после лейкозов) и первое в группе солидных опухолей.

Классификация. Основной рабочей классификацией, применяемой для выработки тактики лечения и определения прогноза является Классификация ВОЗ для опухолей ЦНС • Опухоли из нейроэпителиальной ткани •• Астроцитарные опухоли: астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, гемистоцитарная [тучноклеточная], или крупноклеточная), анапластическая (злокачественная) астроцитома, глиобластома (гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома), пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз) •• Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома, анапластическая [злокачественная] олигодендроглиома) •• Эпендимарные опухоли: эпендимома (клеточная, сосочковая, светлоклеточная), анапластическая (злокачественная) эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, субэпендимома •• Смешанные глиомы: олигоастроцитома, анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома и др. •• Опухоли сосудистого сплетения: папиллома и рак сосудистого сплетения •• Hейроэпителиальные опухоли неясного происхождения: астробластома, полярная спонгиобластома, глиоматоз мозга •• Hейрональные и смешанные нейронально глиальные опухоли: ганглиоцитома, диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта Дюкло), десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная), дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, ганглиоглиома, анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома, центральная нейроцитома, параганглиома терминальной нити, ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома), вариант: ольфакторная нейроэпителиома •• Паренхиматозные опухоли шишковидной железы: пинеоцитома, пинеобластома, смешанные/переходные опухоли шишковидной железы •• Эмбриональные опухоли: медуллоэпителиома, нейробластома (вариант: ганглионейробластома), эпендимобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли (медуллобластома [варианты: десмопластическая медуллобластома], медулломиобластома, меланинсодержащая медуллобластома) • Опухоли черепных и спинальных нервов •• Шваннома (неврилемомма, невринома); варианты: целлюлярная, плексиформная, меланинсодержащая •• Hеврофиброма (нейрофиброма): ограниченная (солитарная), плексиформная (сетчатая) •• Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, «злокачественная шваннома»); варианты: эпителиоидная, злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки, меланинсодержащая • Опухоли мозговых оболочек •• Опухоли из менинготелиальных клеток: менингиома (менинготелиальная, фиброзная [фибробластическая], переходная [смешанная], псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, богатая лимфоплазмоцитарными клетками, метапластическая), атипическая менингиома, папиллярная менингиома, анапластическая (злокачественная) менингиома •• Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли: доброкачественные (остеохондральные опухоли, липома, фиброзная гистиоцитома и др.) и злокачественные (гемангиоперицитома, хондросаркома [вариант: мезенхимальная хондросаркома] злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, менингеальный саркоматоз и др.) опухоли •• Первичные меланоцитарные поражения: диффузный меланоз, меланоцитома, злокачественная меланома (вариант: оболочечный меланоматоз) •• Опухоли неясного гистогенеза: гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома) • Лимфомы и опухоли кроветворной ткани •• Злокачественные лимфомы •• Плазмоцитома •• Гранулоклеточная саркома •• Другие • Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные) •• Герминома •• Эмбриональный рак •• Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) •• Хорионкарцинома •• Тератома: незрелая, зрелая, тератома с озлокачествлением •• Смешанные герминогенные опухоли • Кисты и опухолевидные поражения •• Киста кармана Ратке •• Эпидермоидная киста •• Дермоидная киста •• Коллоидная киста III желудочка •• Энтерогенная киста •• Hейроглиальная киста •• Зернисто клеточная опухоль (хористома, питуицитома) •• Hейрональная гамартома гипоталамуса •• Hазальная гетеротопия глии •• Плазмоцитарная гранулёма • Опухоли области «турецкого седла» •• Аденома гипофиза •• Рак гипофиза •• Краниофарингиома: адамантиномоподобная, папиллярная • Опухоли, врастающие в полость черепа •• Параганглиома (хемодектома) •• Хордома •• Хондрома •• Хондросаркома •• Рак • Метастатические опухоли • Hеклассифицируемые опухоли

Причины кавернозной ангиомы

Кавернозная ангиома может быть врожденной или спорадической. Более изученным считается патогенез врожденного типа болезни. На данный момент присутствуют доказательства аутосомно-доминантного типа наследования, а также обнаружены и идентифицированы определенные гены седьмой хромосомы, которые, видоизменяясь, вызывают формирование патологических сосудистых пучков.

Эксперименты с обнаруженными генами продемонстрировали, что формирование кавернозных ангиом предопределено расстройством образования клеточных структур эндотелия. Предполагается, что закодированные определенными генами белки функционируют в одном направлении.

Причины спорадических ангиом до сих пор не выявлены. Существуют лишь теоретические догадки, выдвигаемые многими учеными. Однако четких доказательств таких теорий в настоящее время нет:

• теория радиоиндуцированных образований, которые возникли в результате облучения;
• иммунно-воспалительная, инфекционная теория патологии.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина. Наиболее частые симптомы опухолей головного мозга — прогрессирующий неврологический дефицит (68%), головные боли (50%), эпиприпадки (26%). Клиническая картина преимущественно зависит от локализации опухоли и, в меньшей степени, от её гистологических характеристик • Супратенториальные полушарные опухоли •• Признаки повышенного ВЧД за счёт масс — эффекта и отёка (головные боли, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания) •• Эпилептиформные припадки •• Фокальный неврологический дефицит (в зависимости от локализации) •• Изменения личности (наиболее характерны для опухолей лобной доли) • Супратенториальные опухоли срединной локализации •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, синдром Парино, застойные диски зрительных нервов) •• Диэнцефальные нарушения (ожирение/истощение, нарушения терморегуляции, несахарный диабет) •• Зрительные и эндокринные нарушения при опухолях хиазмально — селлярной области • Субтенториальные опухоли •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов) •• Мозжечковые нарушения •• Диплопия, грубый нистагм, головокружения •• Изолированная рвота как признак воздействия на продолговатый мозг • Опухоли основания черепа •• Часто длительно протекают бессимптомно и лишь на поздних стадиях вызывают невропатию черепных нервов, проводниковые нарушения (гемипарез, гемигипестезия) и гидроцефалию.

Причины

Генетические аспекты

. Различают несколько типов сосудистых мальформаций ЦНС, например тип 1 (*116860, 7q11.2-q21, дефекты генов CCM1, CAM). Клинически: кавернозная ангиома мозга, внутричерепное кровоизлияние, очаговая неврологическая симптоматика, мигрень, острый хиазмальный синдром, ангиомы сетчатки, кожи, печени, кавернозные ангиомы мягких тканей.

Рентгенологически:

кавернозные мальформации на МРТ, внутричерепная кальцификация. Синонимы: кавернозная семейная ангиома, гемангиома кавернозных мальформаций ЦНС и сетчатки, кавернозные ангиоматозные мальформации.

Диагностика

Диагностика. С помощью КТ и/или МРТ на дооперационном этапе возможно подтвердить диагноз опухоли мозга, её точную локализацию и распространённость, а также предположительную гистологическую структуру. При опухолях задней черепной ямки и основания черепа более предпочтительна МРТ в связи с отсутствием артефактов от костей основания (так называемые beam — hardering artifacts). Ангиографию (как прямую, так и МР — и КТ — ангиографию) проводят в редких случаях для уточнения особенностей кровоснабжения опухоли.

Классификация опухолей головного мозга по расположению.

По отношению к мозговой ткани.

• Внутримозговые (интрацеребральные) опухоли головного мозга располагаются внутри мозговой ткани, от которой не имеют четкой границы. По мере роста эти опухоли замещают и разрушают мозговое вещество. Они включают глиальные и метастатические опухоли. Кроме того, нужно понимать, что все внутримозговые опухоли злокачественные, но имеют разную степень злокачественности. У взрослых внутримозговые опухоли возникают примерно в 50% случаев, у детей – в 80-90%.
• Внемозговые (экстрацеребральные) опухоли головного мозга располагаются вне мозгового вещества. По мере роста они сдавливают и отодвигают ткань мозга. К таким опухолям относятся опухоли мозговых оболочек и черепно-мозговых нервов. Они чаще бывают доброкачественными.

По отношению к намету мозжечка.

• Супратенториальные опухоли головного мозга – локализуются выше намета мозжечка, встречаются у взрослых в 65-70% случаев, у детей – в 20-45% случаев.
• Субтенториальные опухоли головного мозга – находятся в задней черепной ямке под наметом мозжечка и чаще встречаются у детей – до 80% случаев.

Лечение

Лечение. Лечебная тактика зависит от точного гистологического диагноза, возможны следующие варианты: • наблюдение • хирургическая резекция • резекция в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия (чаще стереотаксическая) в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия и наблюдение • лучевая и/или химиотерапия без тканевой верификации по результатам КТ/МРТ и исследования маркёров опухоли.

Прогноз зависит главным образом от гистологической структуры опухоли. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей головного мозга нуждаются в регулярных МРТ/КТ контрольных исследованиях в связи с риском рецидива или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).

Формы

Как мы уже говорили, симптоматика кавернозной ангиомы во многом зависит от расположения сосудистого образования и его размеров. Проявления болезни возникают тогда, когда пучок сосудов начинает давить на окружающие ткани и нервные окончания в определенных участках мозга.

• Кавернозная ангиома лобной доли , помимо стандартных симптомов, может сопровождаться нарушениями саморегуляции психической деятельности. Дело в том, что лобные участки головного мозга отвечают за мотивацию, постановку и реализацию целей, контроль своих действий и оценку результата. У пациентов ухудшается память, изменяется почерк, появляются неконтролируемые лишние движения конечностями. Кавернозная ангиома левой лобной доли дает такой симптом, как нарушение регуляции речи: лексикон человека становится бедным, он забывает слова, при этом разговаривает крайне неохотно; присутствует апатия и отсутствует какая-либо инициатива.
• Кавернозная ангиома правой лобной доли, напротив, характеризуется избыточной речевой активностью. Пациент может периодически входить в состояние аффекта, он становится эмоциональным и порой даже неадекватным. Настроение больного в большей степени позитивное – часто он не осознает появление у него болезни.

Кавернозная ангиома левой височной доли сопровождается нарушениями слуха и речи. Пациент плохо запоминает, хуже воспринимает чужую речь на слух. При этом в своей речи он часто и неосознанно повторяет одни и те же слова по нескольку раз.

Кавернозная ангиома правой височной доли может проявляться следующими признаками:

• больной перестает определять принадлежность звуков, не может узнать происхождение того или иного шума. То же самое касается и голосов: ранее знакомый голос может казаться чужим.

Кавернозная ангиома теменной доли часто характеризуется так называемыми интеллектуальными расстройствами. Больной теряет способность к решению простых математических задач, забывает элементарные правила деления-умножения, вычитания и сложения. Теряется логика и способность технически мыслить.

Кавернозная ангиома мозжечка иногда протекает с выраженными симптомами – это неуверенность походки и даже сидения, неадекватные положения головы и тела (странные наклоны, позы). Заметно нарушение речевой функции, нистагм, судороги, контрактуры.

• Тромбозная кавернозная ангиома обычно обусловливается инфекционным заболеванием, которое распространяется в основном из носовых пазух и носовой полости. Симптомами являются повышение температуры тела, слабость, гипергидроз, лихорадка. Все это протекает одновременно со стандартными признаками ангиомы в зависимости от расположения сосудистого образования.

Существует ещё один тип ангиом, который часто вызывает вопросы у пациентов – это кавернозная ангиома с обилием гемосидерофагов. О чем идет речь?

Гемосидерофаги – это специфические клетки-макрофаги, в состав которых входит гемосидерин – железосодержащий пигмент. Присутствие этих клеток означает протекание в патологическом очаге процесса резорбции: сидерофаги появляются на 3-4 сутки от начала процесса и разрушаются примерно на 17-18 сутки. Резорбция представляет собой рассасывание распадающейся эритроцитарной массы, в которой макрофаги принимают активное участие. По степени зрелости гемосидерофагов можно определить давность появления воспалительного поражения в ангиоме.