Что такое синдром Хакима-Адамса? Его виды, симптомы, методы лечения

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ, синдром Хакима-Адамса) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении ЦСЖ, Распространенность НТГ невелика, она выявляется у 1-5% больных с деменцией. Впервые НТГ как самостоятельное заболевание было описано S. Hakim и R.D. Adams. В 1965 г, они опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном», или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Особое внимание в работе авторы уделили возможной обратимости клинических проявлений этого синдрома при адекватном лечении.

Причины нормотензивной гидроцефалии В основе развития заболевания лежит дисбаланс между секрецией и резорбцией ЦСЖ, а также нарушение ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть индуцирована разными причинами:

• кровоизлиянием в головной мозг,
• ЧМТ,
• гнойно-воспалительным процессом в полости черепа,
• перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек,
• объемными интракраниальными образованиями,
• аномалиями развития мозга (самая частая причина – атрезия сильвиева водопровода),
• перенесенными операциями на головном мозге.

Примерно в 40-60% случаев в анамнезе у пациентов с синдромом хакима-адамса отсутствуют указания на какую-либо четкую причину, лежащую в основе развития болезни (так называемая идиопатическая НТГ).

Статистические данные

Диагностировать СХА достаточно сложно, так как основная симптоматика схожа с такими патологиями, как синдром Паркинсона и Альцгеймера (ригидная форма). Кроме того, он встречается крайне редко.

Впервые заболевание было описано в 1964 году. На сегодняшний день имеет наибольшее распространение за рубежом. Чаще всего возникает после 60-ти лет вне зависимости от половой принадлежности.

Синдром хакима адамса что это

 

Общее описание

Нормотензивная гидроцефалия (G91.

0) — это гидроцефалия, развивающаяся в исходе черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита, при этом отсутствует внутричерепная гипертензия.

Нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса характеризуется триадой признаков: нарушение ходьбы из-за атаксии или лобной дисбазии из-за апраксии, деменция, расстройства мочеиспускания.

Нормотензивная гидроцефалия встречается у 0,4–6% пациентов с деменцией. Распространенность: 2,5–5 на 100 тысяч человек. В 50% случаев сочетается с аномалиями развития желудочковой системы.

В каких случаях формируется и как проявляется заболевание

Развитие синдрома Хакима-Адамса связано с действием повреждающего фактора на головной мозг. Таким триггером может быть:

• субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние;
• любая черепно-мозговая травма;
• менингит;
• внутриутробное повреждение нервной системы;
• формирование объемных новообразований в полости черепа;
• аномалии системы циркуляции спинномозговой жидкости;
• ранее проведенное нейрохирургическое вмешательство.

Но в половине случаев четких причин развития нарушений не выявляют, потому называют такой тип заболевания идиопатической нормотензивной гидроцефалией.

 

 

Признаки синдрома Хакима-Адамса можно объединить в триаду:

• изменения в ходьбе;
• нарушения когнитивной функции;
• тазовые расстройства.

Больной с такой патологией передвигается неуверенно, ему с трудом даются повороты в любую сторону, а шаги становятся мелкими и невысокими. Человеку тяжело поддерживать равновесие, потому походка шаткая, он часто падает.

Важно! Изменения касаются только ног, руки у таких пациентов двигаются абсолютно нормально.

Из-за постепенно уменьшающейся высоты шагов возникают затруднения в подъеме по лестнице. Начало движения также сложно для такого пациента, как и повороты, из-за чего он начинает совершать своеобразные подготовительные жесты. В это время близкие часто отмечают появление стереотипных движений: когда больной сидит или лежит, его ноги словно «шагают».

Когнитивные ухудшения представлены деменцией и часто возникают уже после перемен в походке. В случае, когда изменения в высших корковых функциях выступают в качестве первых симптомов, они проявляются в виде снижения памяти, апатии и замедления психических реакций.

Через некоторое время появляются первые изменения: человек становится более энергичным, легко соглашается со всем, что ему говорят или предлагают. При этом больной не способен ориентироваться во времени и пространстве.

Не может сам прийти домой или ответить на простой вопрос, например, «Который час?».

В некоторых случаях когнитивные нарушения трансформируются в психические и приобретают вид галлюцинаций, маниакальных идей и утраты восприятия самого себя как личности.

Первые признаки так называемой эмоциональной атрофии очевидны для ближайшего окружения. А в тяжелой форме болезни родственники замечают, что больной стал сонливым, перестал разговаривать и двигаться, хотя причин для этого не было. Такое состояние называется акинетическим мутизмом, и оно нередко выступает в качестве причины летального исхода для пациента.

Уже в начале заболевания, одновременно с нарушениями походки, больные отмечают изменения в мочевыделении. Они жалуются на учащенное мочеиспускание, нередко с ложными позывами, возникающими, даже если человек только что справил нужду. А когда он действительно хочет в туалет, то имеет место недержание мочи.

Когда болезнь прогрессирует, формируются выраженные изменения в психике, и пациент перестает воспринимать позывы к мочеиспусканию. Он может справить нужду в любом месте, не снимая одежды.

 

Классификация

Формы болезни в зависимости от течения:

• острая – симптоматика проявляется ярко выражено;
• хроническая – характеризуется периодами ремиссии и обострения.

Виды, исходя из функциональности:

• обструктивный;
• гиперсекреторный;
• коммуникативный;
• гипорезорбтивный.

Классификация по динамике развития:

• пассивная форма;
• активная форма.

По месту локализации поражения:

• внутренняя (избыточная ликвора обнаруживается внутри желудочков головного мозга);
• наружная (излишняя жидкость находится в черепной коробке);
• общая (комбинированная).

По этиологии происхождения:

• идиопатическая (первичная) – видимые причины отсутствуют;
• симптоматическая (вторичная) – является признаком или осложнением существующей патологии.

Причины

Основная причина развития синдрома – несбалансированность резорбции цереброспинальной жидкости и секреции. Из-за этого нарушается ликвородинамика (правильная циркуляция спинномозговой жидкости). У взрослого населения отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

Спровоцировать нормотензивную гидроцефалию могут следующие причины и факторы:

• черепно-мозговые травмы;
• внутреннее кровотечение в головном мозге;
• черепные гнойные воспалительные процессы;
• интракраниальные образования;
• перинатальное поражение мозга и его оболочек;
• последствие после хирургического вмешательства на головном мозге;
• аномальное развитие желудочков мозга (чаще атрезия сильвиева водопровода);
• опухолевые онкологические новообразования;
• менингит;
• киста, аневризма сосудов головного мозга;
• атрофия участков головного мозга;
• нарушения в центральной нервной системе при внутриутробном развитии.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Нормотензивная гидроцефалия, или синдром Хакима-Адамса – это заболевание, для которого характерны сочетания деменции, тазовых расстройств и нарушения походки при выраженном расширении боковых желудочков мозга. Совокупность признаков получила название «триада Хакима-Адамса», по имени впервые описавших патологию исследователей.

При этом кора головного мозга не повреждается или атрофия выражена слабо. Сохраняется нормальное давление цереброспинальной жидкости.

По данным исследований, болезнь в 0,4-6% случаев сопутствует деменции. Вариабельность наблюдений связана с отсутствием единых критериев для диагностики синдрома.

Виды заболевания

Патология может развиваться в острой или хронической форме.

Нормотензивная гидроцефалия может быть первичной, возникшей без видимых внешних причин, и вторичной, или симптоматической, развивающейся в случаях поражения мозга с нарушением циркуляции ликвора. Соотношение между разновидностями заболевания составляет 1:1.

Патология чаще всего встречается у взрослых и пожилых людей, но описаны случаи болезни и у детей.

Причины развития нормотензивной гидроцефалии:

• черепно-мозговые травмы;
• нарушения развития головного мозга и его оболочек в перинатальном периоде;
• кровоизлияния в мозг;
• опухоли и аневризмы сосудов мозга;
• атрезия сильвиева водопровода;
• менингит и другие инфекционные заболевания;
• хирургическое вмешательство.

Факторами, влияющими на предрасположенность к заболеванию, являются:

• пожилой возраст,
• повышенное артериальное давление,
• нарушения абсорбции цереброспинальной жидкости,
• врожденные особенности анатомического строения.

В 30-50% случаев не удается выявить причину нормотензивной гидроцефалии у больных. Ведутся наблюдения для определения связи частоты заболевания с генетической предрасположенностью.

Симптомы

При первом описании заболевания нейрохирургами Адамсом Р. и Хакимом С. были обнародованы основные симптомы, которые впоследствии получили название «триада».

Для синдрома Хакима-Адамса характерно скрытое течение, поэтому практически невозможно обнаружить первичные признаки. Это приводит к поздней диагностике, из-за чего затрудняется процесс терапии.

Нарушенная походка

Это самый первый признак, который обнаруживается у больных при синдроме Хакима-Адамса. Развивается на фоне атаксии и поражения головного мозга в лобной доле. Походка имеет особенности:

1. Мелкие шажки, магнитность (ощущение, что стопы прилипают к полу), нарушенное равновесие, затрудненность разворота, шарканье, широкая расстановка ног при ходьбе.
2. По мере прогрессирования болезни у больного появляется неуверенность и страх, поэтому его шаги становятся еще меньше.
3. Развивается неустойчивость и снижение высоты шагов, из-за чего человек не может подниматься по ступеням.
4. Если больной хочет повернуть в другую сторону, ему приходится длительное время подготавливаться к этому, топчась на одном месте.
5. В лежачем или сидячем положении нижние конечности совершают определенные манипуляции по стереотипному типу (напоминает шаги).

Деменция

Это дисфункция структур головного мозга, при которой развиваются такие отклонения:

• В значительной степени нарушается память, замедляется скорость психических реакций.
• У больного развивается депрессивное и апатичное состояние, после чего пропадает всякое желание.
• По истечении какого-то времени (в каждом случае по-разному) человек адаптируется к происходящему, начиная соглашаться со всеми.
• При этом дезориентируется в пространстве, событиях и времени. Если его вывести на другую (близлежащую и знакомую ранее) улицу, он не сможет найти дорогу обратно. Если спросить, который час, больной не ответит.
• У некоторых представителей когнитивные расстройства трансформируются в психические, на фоне чего проявляются маниакальные наклонности, галлюцинации. В итоге полностью подавляется личность.
• В некоторых случаях нормальная психика преобразовывается в лобную. А именно – больной не воспринимает критику, отпускает пошлые шутки, беспричинно веселится.
• При тяжелом течении отмечается сонливость, сопор, акинетический мутизм. Данные проявления опасны для жизнедеятельности человека.
• Нарушается способность к хронологической последовательности. Например, вместо того, чтобы на голый торс надеть сначала майку, больной натягивает куртку, а майку потом.

Причина деменции кроется в отсутствии функциональности лобных долей. Это обедняет комиссуральные и ассоциативные связи, мозолистое тело.

Невозможность удержания мочи

У больного отмечаются частые позывы к мочеиспусканию на начальных этапах развития синдрома Хакима-Адамса. С течением времени человек перестает контролировать позывы и не замечает, как высвобождается урина.

Другие симптомы

Другие признаки, которые присутствуют при синдроме Хакима-Адамса:

• нарушение мелкой моторики;
• головокружение;
• боль в голове;
• недержание каловых масс;
• шум в ушах.

При заболевании Хакима-Адамса поражаются преимущественно нижние конечности, руки функционируют в нормальном режиме. Это обусловлено близким расположением мозговых структур, которые несут ответственность за движение ног, к боковым желудочкам.

Синдром Хакима—Адамса (СХА), или нормотензивная гидроцефалия, описан в 1964—1965 гг. [1]. Он включает в себя классическую триаду симптомов: нарушение походки в результате атаксии или апраксии, или лобной дисбазии, деменцию и недержание мочи. Заболевание встречается редко, его часто принимают за ригидную форму болезни Паркинсона (БП), болезнь Альцгеймера (БА) и распознают с трудом [2].

За рубежом заболевание известно широко и оперативному лечению подвергнуты сотни тысяч больных. В России оно известно меньше [3].

Сведения о распространенности противоречивы. Наиболее часто СХА встречается после 60 лет. По данным D. Jaraj и соавт. [4], заболевание встречается в 0,2% случаев в возрасте 70—79 лет и в 5,9% — 80 лет и старше. Авторы полагают, что реальные показатели значительно выше. C. Iseki и соавт. [5] выявили, что в японской популяции заболеваемость лиц старше 70 лет равна 1,2 на 1000 человек в год. Различия между мужчинами и женщинами не отмечены.

СХА у взрослых может быть следствием субарахноидального и внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного процесса, перинатального поражения головного мозга и мозговых оболочек, объемных интракраниальных образований (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалий развития мозга, перенесенных операций на головном мозге и других ситуаций, создающих механические препятствия нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) [3]. Однако в большинстве случаев болезнь развивается без видимых причин.

Представляют интерес данные о возможности участия генетических факторов в развитии болезни [6]. Ряд симптомов СХА встречался среди родственников с частотой 7,1%, тогда как в контрольной популяции — лишь у 0,7%.

Причина клинических проявлений СХА до конца неизвестна. Возможно, они обусловлены растяжением волокон лучистого венца головного мозга.

Вероятный патогенетический механизм, лежащий в основе заболевания, — дисбаланс секреции и резорбции ЦСЖ и нарушение ликвородинамики [7]. Основным местом резорбции ЦСЖ у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в области верхнего сагиттального синуса. При СХА возникают блокада оттока ЦСЖ по верхнелатеральной поверхности мозга, а также затруднение ее всасывания в кровь. Происходит увеличение объема ликворного пространства (размеры желудочков) с соответственным уменьшением объема мозговой ткани [8]. Изменения в субарахноидальном пространстве предшествуют расширению желудочков [5]. Причиной таких явлений может быть окклюзия ликворных путей в пределах желудочков (окклюзионная форма) или нарушение резорбции ЦСЖ из субарахноидального пространства через арахноидальные ворсины в дуральные полости мозга, являющиеся основными путями оттока венозной крови из мозга (открытая форма). Как уже указывалось, окклюзия и нарушение резорбции жидкости могут вести к растяжению проводящих путей лучистого венца.

Для СХА характерно постепенное развитие симптоматики — нарушений походки (моторные изменения), признаков органического поражения мозга (деменция, потеря памяти, дезориентация) и тазовых расстройств (дизурия, недержание мочи) [3].

Моторные нарушения развиваются медленно, появляются затруднения при ходьбе, создается впечатление повышения тонуса мышц. Больные ходят медленно, мелкими шажками, походка становится шаркающей, семенящей, на широко расставленных ногах. Отмечаются плохой контроль равновесия, неустойчивость при поворотах. Теряется осанка, появляется сгорбленная поза.

Больные сообщают, что затруднения возникают из-за того, что появляется тяжесть в икроножных мышцах, ноги становятся «тяжелыми», больным трудно их поднимать. Вследствие этого ходьба ограничивается по длительности и дальности. Могут отмечаться постуральный тремор, проявления типа акинетико-ригидного синдрома (феномен «застывания»). Такие проявления сближают заболевание с ригидной формой БП (этот диагноз довольно часто выставляется первоначально). Однако при детальном обследовании ригидность мышц не выявляется. У ряда пациентов встречается псевдобульбарный синдром.

В большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства.

Нарушения когнитивных функций в целом напоминают таковые при Б.А. Наиболее значительными могут быть выпадение как кратко-, так и долговременной памяти, дезориентированность во времени, реже они проявляются совместно. Пациенты с трудом излагают историю своей болезни [1]. Появляются проблемы в исполнительной функции: планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении [9].

Возникают нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие [10]. Возможны явления агнозии: нарушение различных видов восприятия (зрительное, слуховое, тактильное). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Эти явления считают характерными для дисфункции передних отделов головного мозга и подкорковой деменции [2, 11, 12]. Степень нарушений когнитивных функций различна. На ранних этапах изменения не столь выражены, однако при длительном течении болезни приближаются к таковым при БА.

Тазовые нарушения появляются в последнюю очередь. Однако при целенаправленном расспросе уже на ранних стадиях СХА удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. Постепенно к этим симптомам присоединяются императивные позывы к мочеиспусканию, а затем недержание мочи. У пациентов теряется запирательный рефлекс, и на фоне когнитивных нарушений они начинают индифферентно относиться к данному факту, что характерно для лобного типа тазовых расстройств.

Диагностика СХА является сложной задачей, поскольку он может имитировать многие другие неврологические заболевания. Так, начальные проявления болезни напоминают ригидную форму БП, а более поздние — Б.А. При детальном обследовании БП исключается более или менее легко [13]. Магнитно-резонансная (МРТ) и компьютерная томография (КТ) головного мозга дают возможность исключить Б.А. Дифференциальной диагностике помогает также то, что при СХА после шунтирования наступает регресс симптомов [14]. МРТ является методом выбора в диагностике гидроцефалии.

При МРТ головного мозга выявляют расширение III и боковых желудочков. Особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков. Гидроцефалия при этом синдроме является сообщающейся, так как сильвиев водопровод проходим.

В диагностике используются также люмбальная пункция и исследование ЦСЖ. Давление ЦСЖ в спинномозговом канале бывает в пределах нормы (что отражает и название болезни — нормотензивная гидроцефалия). Начальное давление должно быть менее 180 мм вод. ст. Имеются также количественные методы оценки ЦСЖ [15], в том числе автоматизированные. Показано, что объем ЦСЖ при СХА ниже, чем при БА [16] и у здоровых.

Есть исследования, показавшие, что в ЦСЖ при этом синдроме снижается уровень простагландин D-синтазы, что может быть использовано в диагностике [17]. Иногда проводится цистернография с использованием радиоактивного 99-m технеция или другого изотопа. Она позволяет установить замедление всасывания ЦСЖ на верхнелатеральной поверхности мозга. Специфичность и чувствительность метода требуют уточнения, и результаты спорны, поэтому методика используется редко. Другие методы исследования (М-ЭХО-ЭГ и ЭЭГ) малоинформативны. Диагностическими критериями СХА считают увеличение переднерогового индекса (индекс Эванса) более 30% и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм [3].

Одним из диагностических приемов является пробное извлечение 30—50 мл ЦСЖ. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сут. При СХА после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. [18] описали пациента, у которого через 1 сут отклика не было, но улучшение наступило через 7 сут. Пациент был шунтирован с хорошим послеоперационным исходом.

Имеются единичные работы, посвященные поиску средств консервативного лечения болезни. Так, N. Alperin и соавт. [19] выявили, что малые дозы ацетазоламида уменьшали объем перивентрикулярной жидкости и у 5 из 8 пациентов привели к улучшению походки. Показано также, что психотропные препараты второго поколения оказывают положительное влияние на клинические проявления [20].

Основным способом лечения признается хирургический, заключающийся в выполнении ликворошунтирующих операций [21]. Рекомендуется проводить оперативное лечение сразу после установления диагноза [22].

Одним из наиболее часто применяемых методов является вентрикулоперитонеальное шунтирование. Проксимальный отдел катетера устанавливают в боковом желудочке мозга, а периферический — отводят в брюшную полость. Считается, что за 1 сут в брюшную полость может попасть около 300 мл ЦСЖ. Однако она не доставляет особых беспокойств и утилизируется путем всасывания брюшиной (или слизистой оболочкой).

Существует несколько вариантов шунтирующих систем. Имеется простой дренажный катетер. Более технологически совершенными являются специальные катетеры для шунтирования. Как правило, они снабжены клапанами, регулирующими отток в зависимости от количества жидкости в системе желудочков головного мозга и препятствующими обратному току жидкости из брюшной полости в головной мозг. Система для шунтирования включает также резервуар, позволяющий при необходимости забирать жидкость на исследование и вводить лекарственные вещества. Имеются исследования, продемонстрировавшие, что отдаленные результаты операции при применении разных шунтовых систем примерно одинаковы [23]. Ряд авторов [24, 25] находили преимущества у систем с гравитационным регулированием клапана шунта. Метаанализ работ по шунтированию показывает, что у адекватно диагностированных пациентов шунтирование приводит к длительным положительным результатам.

Исходы тем лучше, чем моложе пациент, чем меньше у него коморбидных заболеваний и нет поражения белого вещества [26]. Эффективность шунтирования выше при меньшей длительности заболевания. У больных с нарушениями походки улучшение наступает в 77% случаев. Однако проведенные контролируемые исследования методами актиграфии показали, что при этом активность пациентов значительно не возрастает [27]. M. Poca и соавт. [28] показали, что после шунтирования у 79,3% пациентов наступило улучшение походки, у 82,4% — тазовых нарушений и у 63,7% — уменьшение когнитивных расстройств.

Неврологические расстройства при СХА могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции. По данным разных авторов [2], хирургическое лечение оказывается эффективным в 1/3 —¾ случаев. В работе, оценивавшей исходы через 1 год после шунтирования [29], было показано, что у 69% пациентов наступило значительное улучшение и клинических проявлений (способность жить самостоятельно), и рентгенологических данных. Стадия болезни и коморбидность не влияли на степень улучшения. Однако другие авторы [30] нашли, что бо́льшая коморбидность влияет на успех операции: при наличии до шести сопутствующих заболеваний шунтирование не приводит к улучшению.

Осложнения встречаются у 31—38% пациентов. Основными являются синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, в редких случаях — субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков. По данным M. Poca и соавт. [28], смертность составляет 0,8%. Ранние послеоперационные осложнения были у 5,3% оперированных. Через 6 мес бессимптомные гигромы отмечены у 3,4%. В последующем у 3% выявлены субдуральные гематомы. Для профилактики осложнений рекомендуют индивидуальный подбор шунта.

 

Пациент М.

, 74 года, работник умственного труда. Несколько лет назад появились затруднения при ходьбе, шаркающая походка. Нарушения прогрессировали, стало трудно ходить пешком на работу (примерно 1 км). В дальнейшем стали беспокоить частые позывы к мочеиспусканию. Недержания мочи не отмечает. Когнитивные нарушения не проявлялись, хотя стал отмечать некоторое снижение памяти, трудности сосредоточения при умственной работе.

Анализы: общие анализы крови, мочи в норме.

Глюкоза крови 5,99 ммоль/л, инсулин 2,37 мкед/мл, пролактин 285 мкг/л; Т3 свободный 12,6 нмоль/л; тиреотропный гормон 3,66 мкМЕ/мл; Nа+ 148 ммоль/л; K+ 4,8 ммоль/л; Ca++ 1,16 ммоль/л, лактатдегидрогеназа 212 ЕД/л.

Консультация окулиста: глазное дно без застойных явлений. МРТ головного мозга: мозговые структуры не смещены, желудочки умеренно расширены. Боковые желудочки симметричны, несколько увеличены, увеличение симметричное. III желудочек 13 мм, боковые — 24—25 мм. В белом веществе очаги микроглиоза 3—6 мм, интенсивность сигналов повышена. Микроангиопатия. Визуализируется расширение периваскулярных пространств в области базальных вен. Субарахноидальное пространство умеренно расширено в конвекситальных областях лобно-теменных долей. Гипофиз 3—3,4 мм, не увеличен. Области интенсивных сигналов в его структуре не выявляются. Ножка гипофиза распределена срединно. Стволовые структуры без особенностей. Позвоночные артерии несколько асимметричны по калибру.

Заключение: единичные очаги микроглиоза в белом веществе головного мозга как проявления микроангиопатии. Умеренное расширение боковых и III желудочков, ликворных пространств в области сильвиевых щелей. Проявления атрофических изменений головного мозга.

Диагноз: СХА, ранняя стадия.

При люмбальной пункции повышения давления ЦСЖ не отмечено. Удалено 30 мл ЦСЖ. Анализ в норме. После пункции почувствовал облегчение при ходьбе.

Операция была проведена в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко: с правой стороны установлен шунт, проксимальный конец в IV желудочке, дистальный — в брюшной полости в подпеченочном пространстве. Степень устойчивости 90% по шкале Карновского. Операция прошла успешно, заживление ранок первичным натяжением. Самочувствие улучшилось, голова «прояснилась», ходить стало легче. Рекомендовано в течение 1 мес исключить физические нагрузки, работу, требующую наклона головы, туловища, затем постепенно расширять режим.

Состояние пациента значительно улучшилось. Переносимость физических нагрузок значительно увеличилась — может быть на ногах до 3 ч без признаков тяжести, усталости. Стал активнее физически и психически — улучшилась умственная деятельность, активно занимается научной деятельностью и преподаванием.

Пациент: А.

, 62 года. Болеет около 2 лет. Появились непонятная слабость, когнитивные нарушения — стал «заговариваться», снизилась память, возникли конфликты на работе, в связи с чем вынужден был уйти со службы. Постепенно возникли затруднения при ходьбе, появилась боль в икрах обеих голеней, походка стала семенящей, замедленной. Установлен диагноз паркинсонизма, ригидная форма. Проводилось лечение мадапаром, пронораном, ПК-мерц, но без эффекта. Отмечалось нарастание симптоматики.

 

МРТ: в обеих полушариях головного мозга определяются участки изменения интенсивности МР-сигнала, гиперинтенсивные на Т2 и FLAIR, гипоинтенсивные на Т1-взвешенных изображениях, без признаков объемного воздействия. Боковые желудочки мозга симметричные, передние рога умеренно расширены. III желудочек до 10 мм, IV — не изменен.

Субарахноидальные пространства и сильвиевы щели расширены. Хиазмально-селлярная область без особенностей. Гипофиз имеет однородную интенсивность сигнала. В придаточных пазухах носа определяется усиление сигнала. Миндалины мозжечка расположены на уровне линии Чемберлена. Зрительные бугры, зрительные и слуховые нервы не изменены.

На МР-ангиограммах, выполненных в режиме 3D TOF, визуализируются мозговые, внутренние сонные, позвоночные, основная артерии и их интракраниальные ветви. Со стороны сосудов головного мозга определяется снижение сигнала от позвоночной артерии справа. Сосуды симметричны, диаметр остальных не изменен, артериовенозные анастомозы отсутствуют. Венозные синусы свободно проходимы.

Заключение. МР-признаки дисциркуляторной энцефалопатии. Умеренная смешанная заместительная гидроцефалия.

Диагноз: СХА, начальная стадия.

От операции пока воздерживается.

Таким образом, СХА — малоизвестное, хотя и достаточно часто встречающееся заболевание, этиология которого не полностью ясна. Основные клинические проявления синдрома включают развитие атаксии, апраксии, явления деменции и нарушения мочеиспускания, вплоть до недержания мочи. Диагностика основывается на данных клинической симптоматики, люмбальной пункции с пробным извлечением жидкости и нейровизуализации. Основным способом лечения является наложение вентрикулоперитонеального шунта для отведения ЦСЖ. Своевременное проведение хирургического вмешательства дает хорошие результаты, улучшает качество жизни пациентов.

Диагностика

Во время постановки диагноза врач обращает внимание на наличие симптоматической триады. Далее проводятся инструментальные методы диагностики:

• Магнитно-резонансная томография. Оценивается уровень оттока ликвора, структурность сильвиева водопровода. Изучаются боковые желудочки, передние рога. При патологическом состоянии они увеличены в размерах, борозда и извилины истончены и атрофированы. При этом в коре головного мозга изменения не наблюдаются.
• Изучение глазного дна является неотъемлемой частью обследования. При синдроме отмечаются застойные явления, отёчность дисков в зрительных нервах.
• Краниограмма, то есть рентгенограмма черепа. При затяжном течении болезни Хакима-Адамса обнаруживается остеопороз в костной части черепа, деформирование турецкого седла, истончение переднего края в затылочном отверстии. При тщательном рассматривании создается впечатление, что в череп вдавлены пальцы.
• КТ-ангиография. Рассматривается уровень кровоснабжения, наличие синуса.

После основных методов исследования врач проводит тестирование:

• Люмбальная пункция. Определяется ликворное давление. В норме оно должно составлять максимум 200 мм вод. ст.
• Мониторинг внутричерепного давления. Его проводят наряду с таким методом, как полисомнография. При синдроме обнаруживается совпадение высокого внутричерепного давления в период быстрого сна с регрессом при бодрствовании.

Дополнительно могут проводиться и другие тесты, опросы и прочее, что позволит выявить повышенную чувствительность к психике лобного характера.

Что такое синдром Хакима-Адамса? Его виды, симптомы, методы лечения

 

Синдром Хакима-Адамса относится к неврологическому заболеванию, при котором расширяется желудочковая система в головном мозге, на фоне чего внутричерепное давление не повышается, а спинномозговая жидкость нормально не циркулирует. Аббревиатура – СХА. Другое название – нормотензивная гидроцефалия.

Статистические данные

Диагностировать СХА достаточно сложно, так как основная симптоматика схожа с такими патологиями, как синдром Паркинсона и Альцгеймера (ригидная форма). Кроме того, он встречается крайне редко.

Впервые заболевание было описано в 1964 году. На сегодняшний день имеет наибольшее распространение за рубежом. Чаще всего возникает после 60-ти лет вне зависимости от половой принадлежности.

Классификация

Формы болезни в зависимости от течения:

• острая – симптоматика проявляется ярко выражено;
• хроническая – характеризуется периодами ремиссии и обострения.

Виды, исходя из функциональности:

• обструктивный;
• гиперсекреторный;
• коммуникативный;
• гипорезорбтивный.

Классификация по динамике развития:

• пассивная форма;
• активная форма.

По месту локализации поражения:

• внутренняя (избыточная ликвора обнаруживается внутри желудочков головного мозга);
• наружная (излишняя жидкость находится в черепной коробке);
• общая (комбинированная).

По этиологии происхождения:

• идиопатическая (первичная) – видимые причины отсутствуют;
• симптоматическая (вторичная) – является признаком или осложнением существующей патологии.

Причины

Основная причина развития синдрома – несбалансированность резорбции цереброспинальной жидкости и секреции. Из-за этого нарушается ликвородинамика (правильная циркуляция спинномозговой жидкости). У взрослого населения отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

Спровоцировать нормотензивную гидроцефалию могут следующие причины и факторы:

• черепно-мозговые травмы;
• внутреннее кровотечение в головном мозге;
• черепные гнойные воспалительные процессы;
• интракраниальные образования;
• перинатальное поражение мозга и его оболочек;
• последствие после хирургического вмешательства на головном мозге;
• аномальное развитие желудочков мозга (чаще атрезия сильвиева водопровода);
• опухолевые онкологические новообразования;
• менингит;
• киста, аневризма сосудов головного мозга;
• атрофия участков головного мозга;
• нарушения в центральной нервной системе при внутриутробном развитии.

Симптомы

При первом описании заболевания нейрохирургами Адамсом Р. и Хакимом С. были обнародованы основные симптомы, которые впоследствии получили название «триада».

Для синдрома Хакима-Адамса характерно скрытое течение, поэтому практически невозможно обнаружить первичные признаки. Это приводит к поздней диагностике, из-за чего затрудняется процесс терапии.

Нарушенная походка

Это самый первый признак, который обнаруживается у больных при синдроме Хакима-Адамса. Развивается на фоне атаксии и поражения головного мозга в лобной доле. Походка имеет особенности:

1. Мелкие шажки, магнитность (ощущение, что стопы прилипают к полу), нарушенное равновесие, затрудненность разворота, шарканье, широкая расстановка ног при ходьбе.
2. По мере прогрессирования болезни у больного появляется неуверенность и страх, поэтому его шаги становятся еще меньше.
3. Развивается неустойчивость и снижение высоты шагов, из-за чего человек не может подниматься по ступеням.
4. Если больной хочет повернуть в другую сторону, ему приходится длительное время подготавливаться к этому, топчась на одном месте.
5. В лежачем или сидячем положении нижние конечности совершают определенные манипуляции по стереотипному типу (напоминает шаги).

Деменция

Это дисфункция структур головного мозга, при которой развиваются такие отклонения:

• В значительной степени нарушается память, замедляется скорость психических реакций.
• У больного развивается депрессивное и апатичное состояние, после чего пропадает всякое желание.
• По истечении какого-то времени (в каждом случае по-разному) человек адаптируется к происходящему, начиная соглашаться со всеми.
• При этом дезориентируется в пространстве, событиях и времени. Если его вывести на другую (близлежащую и знакомую ранее) улицу, он не сможет найти дорогу обратно. Если спросить, который час, больной не ответит.
• У некоторых представителей когнитивные расстройства трансформируются в психические, на фоне чего проявляются маниакальные наклонности, галлюцинации. В итоге полностью подавляется личность.
• В некоторых случаях нормальная психика преобразовывается в лобную. А именно – больной не воспринимает критику, отпускает пошлые шутки, беспричинно веселится.
• При тяжелом течении отмечается сонливость, сопор, акинетический мутизм. Данные проявления опасны для жизнедеятельности человека.
• Нарушается способность к хронологической последовательности. Например, вместо того, чтобы на голый торс надеть сначала майку, больной натягивает куртку, а майку потом.

Причина деменции кроется в отсутствии функциональности лобных долей. Это обедняет комиссуральные и ассоциативные связи, мозолистое тело.

Невозможность удержания мочи

У больного отмечаются частые позывы к мочеиспусканию на начальных этапах развития синдрома Хакима-Адамса. С течением времени человек перестает контролировать позывы и не замечает, как высвобождается урина.

Другие симптомы

Другие признаки, которые присутствуют при синдроме Хакима-Адамса:

• нарушение мелкой моторики;
• головокружение;
• боль в голове;
• недержание каловых масс;
• шум в ушах.

При заболевании Хакима-Адамса поражаются преимущественно нижние конечности, руки функционируют в нормальном режиме. Это обусловлено близким расположением мозговых структур, которые несут ответственность за движение ног, к боковым желудочкам.

Какой врач занимается лечением?

Так как синдром Хакима-Адамса является неврологическим заболеванием, то и лечением занимается невролог. При необходимости могут понадобиться консультации других специалистов.

Диагностика

Во время постановки диагноза врач обращает внимание на наличие симптоматической триады. Далее проводятся инструментальные методы диагностики:

• Магнитно-резонансная томография. Оценивается уровень оттока ликвора, структурность сильвиева водопровода. Изучаются боковые желудочки, передние рога. При патологическом состоянии они увеличены в размерах, борозда и извилины истончены и атрофированы. При этом в коре головного мозга изменения не наблюдаются.
• Изучение глазного дна является неотъемлемой частью обследования. При синдроме отмечаются застойные явления, отёчность дисков в зрительных нервах.
• Краниограмма, то есть рентгенограмма черепа. При затяжном течении болезни Хакима-Адамса обнаруживается остеопороз в костной части черепа, деформирование турецкого седла, истончение переднего края в затылочном отверстии. При тщательном рассматривании создается впечатление, что в череп вдавлены пальцы.
• КТ-ангиография. Рассматривается уровень кровоснабжения, наличие синуса.

После основных методов исследования врач проводит тестирование:

• Люмбальная пункция. Определяется ликворное давление. В норме оно должно составлять максимум 200 мм вод. ст.
• Мониторинг внутричерепного давления. Его проводят наряду с таким методом, как полисомнография. При синдроме обнаруживается совпадение высокого внутричерепного давления в период быстрого сна с регрессом при бодрствовании.

Дополнительно могут проводиться и другие тесты, опросы и прочее, что позволит выявить повышенную чувствительность к психике лобного характера.

Лечение

Выбор метода лечения основывается на стадии тяжести заболевания и наличии сопутствующих патологий, осложнений. Чаще всего требуется хирургическое вмешательство. К медикаментозной терапии прибегают только в случаях ранней диагностики, а также для устранения неприятной симптоматики.

Консервативные методы

Эффективность применения медикаментозного лечения не имеет научного подтверждения, однако многие специалисты назначают препараты, которые больной должен принимать до проведения операции. Это следующие средства:

• Диакарб на основе вещества ацетазоламид.
• Дигоксин (сердечный гликозид).

Обязательно делается пункция для выведения излишней цереброспинальной жидкости, что устраняет триаду признаков. Процедура должна проводиться многоразово, так как отличается временным действием. Чтобы этого избежать, назначается оперативное вмешательство.

Хирургическое лечение

Единственная методика, применяемая в хирургии при синдроме Хакима-Адамса, – шунтирование. В ходе операции устанавливается шунт, который во избежание инфицирования пропитывается специальными антибактериальными препаратами.

Эффективность хирургического вмешательства достигает в среднем 60-70%. Больной избавляется от проблем с мочеиспуканием, психическими отклонениями и походкой.

Выздоровление наступает не сразу, но постепенно. Полный результат отмечается примерно через 10-12 месяцев.

Именно через этот период необходимо пройти контрольное обследование, которое включает в себя мониторинг на компьютерном томографе.

Чтобы избежать неприятных последствий, необходимо полноценно пройти реабилитационный курс в стационарных условиях. А также строго соблюдать все предписания доктора. Восстановление осуществляется врачами-реабилитологами.

Прогноз

Известно, что при нормотензивной гидроцефалии симптоматика проявляется не сразу и напоминает многие другие патологии.

Также отмечено, что больные люди не могут в силу психических нарушений здраво оценивать собственное состояние и поведение. Именно это является препятствием для обращения в клинику при обнаружении самых первых «звоночков».

Поэтому родные и близкие люди должны особенно внимательно следить за состоянием своих пожилых родственников.

Прогноз во многом зависит от запущенности. Если шунтирование проводится на более ранних сроках, то операция значительно продлевает жизнь и улучшает её качество (летальный исход отмечается только в 2%). На поздних стадиях полностью избавиться от патологии даже после хирургического вмешательства сложно.

Осложнения и последствия

Главным осложнением синдрома является инвалидность и летальный исход. Если говорить о последствиях после шунтирования, то они в основном связаны с заболеваниями, которые присутствуют у больного, но никак не с самой операцией или используемым шунтом.

После оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

• гематома субдурального типа;
• гипотензия ликвора (слишком пониженное ликворное давление);
• эпилепсия;
• слипание желудочков мозга;
• инфицирование.

Профилактика

Чтобы не заболеть нормотензивной гидроцефалией в старости, люди должны придерживаться определенных профилактических правил:

• вести здоровый образ жизни (исключить вредные привычки);
• избегать травм головы;
• контролировать артериальное давление;
• при частых головных болях обращаться к специалистам;
• своевременно лечить инфекционные патологии;
• вести активную умственную деятельность (разгадывать кроссворды и т. д.);
• после операций следовать всем рекомендациям медиков.

Профилактические мероприятия после хирургического вмешательства (шунтирования), которых придерживаются на протяжении оставшейся жизни:

• обязательно носить теплую шапку в морозы;
• избегать воздействия сильного ветра;
• в летнее время пользоваться панамками, косынками;
• не переохлаждаться;
• не допускать инфицирования;
• раз в год посещать лечащего врача и проходить соответствующее обследование.

 

 

 

Лечение

Выбор метода лечения основывается на стадии тяжести заболевания и наличии сопутствующих патологий, осложнений. Чаще всего требуется хирургическое вмешательство. К медикаментозной терапии прибегают только в случаях ранней диагностики, а также для устранения неприятной симптоматики.

Консервативные методы

Эффективность применения медикаментозного лечения не имеет научного подтверждения, однако многие специалисты назначают препараты, которые больной должен принимать до проведения операции. Это следующие средства:

• Диакарб на основе вещества ацетазоламид.
• Дигоксин (сердечный гликозид).

Обязательно делается пункция для выведения излишней цереброспинальной жидкости, что устраняет триаду признаков. Процедура должна проводиться многоразово, так как отличается временным действием. Чтобы этого избежать, назначается оперативное вмешательство.

Хирургическое лечение

Единственная методика, применяемая в хирургии при синдроме Хакима-Адамса, – шунтирование. В ходе операции устанавливается шунт, который во избежание инфицирования пропитывается специальными антибактериальными препаратами.

Эффективность хирургического вмешательства достигает в среднем 60-70%. Больной избавляется от проблем с мочеиспуканием, психическими отклонениями и походкой. Выздоровление наступает не сразу, но постепенно. Полный результат отмечается примерно через 10-12 месяцев. Именно через этот период необходимо пройти контрольное обследование, которое включает в себя мониторинг на компьютерном томографе.

Чтобы избежать неприятных последствий, необходимо полноценно пройти реабилитационный курс в стационарных условиях. А также строго соблюдать все предписания доктора. Восстановление осуществляется врачами-реабилитологами.

Синдром Хакима-Адамса: признаки патологии и лечение

Синдром Хакима-Адамса (нормотензивная гидроцефалия) – сложная в диагностике патология, которая может своими признаками имитировать другие недуги неврологического профиля. Нередко в начале развития синдром принимают за болезнь Паркинсона в ригидной форме, а на поздних этапах – за болезнь Альцгеймера.

Диагностика и лечение синдрома Хакима-Адамса

Прежде чем начинается лечение данного синдрома, осуществляется соответствующая диагностика. В первую очередь пациент посещает невролога, который после получения анамнеза, сбора жалоб и осмотра назначает консультацию у психиатра и проведение ряда обследований, включающих КТ или МРТ.

Некоторые симптомы синдрома Хакима-Адамса позволяют провести прицельное диагностическое тестирование. Так, для определения нарушений в ходьбе используют «tap-test». Пациенту делают люмбальную пункцию и забирают 50 мл спинномозговой жидкости.

После такой манипуляции у больных с нормотензивной гидроцефалией отмечается улучшение способности к поддержанию равновесия и частично восстановление нормальной ходьбы. Этот же тест подтверждает характерные для синдрома тазовые нарушения. После забора ликвора пациенты не ощущают императивных позывов в туалет, и частота мочеиспускания снижается.

 

 

 

Как врач будет лечить синдром Хакима-Адамса, зависит от состояния пациента и наличия у него противопоказаний к тому или иному варианту действий. Может использоваться консервативная или оперативная терапия.

Консервативный подход подразумевает назначения Ацетазоламида в сочетании с Дигоксином. Для восстановления нормального мочеиспускания рекомендованы антихолинергические препараты или опорожнение мочевого пузыря «по часам».

Хирургическое вмешательство подразумевает наложение вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриального или люмбоперитонеального шунта. В качестве альтернативы также могут проводить вентрикулостомию.

Выводы

Несмотря на сложности с определением недуга и склонность синдрома Хакима-Адамса к имитации других заболеваний, шансы на выявление нарушений присутствуют. Своевременная диагностика и лечение дает положительный результат в 70% случаев, что позволяет пациенту адаптироваться к новому ритму жизнедеятельности.

 

 

Прогноз

Известно, что при нормотензивной гидроцефалии симптоматика проявляется не сразу и напоминает многие другие патологии. Также отмечено, что больные люди не могут в силу психических нарушений здраво оценивать собственное состояние и поведение. Именно это является препятствием для обращения в клинику при обнаружении самых первых «звоночков». Поэтому родные и близкие люди должны особенно внимательно следить за состоянием своих пожилых родственников.

Прогноз во многом зависит от запущенности. Если шунтирование проводится на более ранних сроках, то операция значительно продлевает жизнь и улучшает её качество (летальный исход отмечается только в 2%). На поздних стадиях полностью избавиться от патологии даже после хирургического вмешательства сложно.

Осложнения и последствия

Главным осложнением синдрома является инвалидность и летальный исход. Если говорить о последствиях после шунтирования, то они в основном связаны с заболеваниями, которые присутствуют у больного, но никак не с самой операцией или используемым шунтом.

После оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

• гематома субдурального типа;
• гипотензия ликвора (слишком пониженное ликворное давление);
• эпилепсия;
• слипание желудочков мозга;
• инфицирование.

Хирургическое лечение синдрома НТГ

Основу лечения составляют шунтирующие операции вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтирования, при которых положительный эффект достигается у 60% больных. В далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. У части больных, среди которых не отмечалось значительное улучшение после люмбальной пункции, операция шунтирования также может оказаться эффективной. Осложнения после вентрикулоперитонеального шунтирования у 30-40% пациентов:

• субдуральные гематомы;
• синдром ликворной гипотензии.

Летальность после вентрикулоперитонеального шунтирования составляет около 6-7%. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Профилактика

Чтобы не заболеть нормотензивной гидроцефалией в старости, люди должны придерживаться определенных профилактических правил:

• вести здоровый образ жизни (исключить вредные привычки);
• избегать травм головы;
• контролировать артериальное давление;
• при частых головных болях обращаться к специалистам;
• своевременно лечить инфекционные патологии;
• вести активную умственную деятельность (разгадывать кроссворды и т. д.);
• после операций следовать всем рекомендациям медиков.

Профилактические мероприятия после хирургического вмешательства (шунтирования), которых придерживаются на протяжении оставшейся жизни:

• обязательно носить теплую шапку в морозы;
• избегать воздействия сильного ветра;
• в летнее время пользоваться панамками, косынками;
• не переохлаждаться;
• не допускать инфицирования;
• раз в год посещать лечащего врача и проходить соответствующее обследование.