Симптомы деменции с тельцами Леви и продолжительность жизни

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) – прогрессирующие деструктивно-дегенеративные изменения, происходящие в мозговых тканях. Патология сопровождается снижением интеллектуальных способностей, появлением психоэмоциональных аномалий, расстройством двигательных функций. К основным признакам присоединяется симптоматика болезни Паркинсона и Альцгеймера.

Болезнь диффузных телец Леви – не вылечивается до конца. Но своевременная терапия улучшает качество жизни пожилых людей, склонных к слабоумию.

Чем отличается от других видов

При этом заболевании прогрессирует гибель нервных клеток по причине накопления белковых образований внутри нейронов, именуемых тельцами Леви. Эти вещества накапливаются в коре и других отделах головного мозга.

Среди случаев старческого слабоумия эта болезнь составляет 20%.

Очень редко этот диагноз ставят, когда пациент еще жив. Обычно по ошибке патологию принимают за болезнь Паркинсона на фоне деменции.

Ученым до конца неизвестны причины и особенности развития заболевания. Но они склоняются к мнению, что провоцирует проблему генетическая предрасположенность. Болезнь развивается очень быстро. Средняя ее продолжительность составляет семь лет.

Определенный процент пациентов страдает злокачественной формой, при которой развитие когнитивного дефицита происходит в течение двух лет.

Что происходит в организме

Наиболее страдают стволовые подкорковые структуры — в них значительно уменьшается количество нейронов. Там же обнаруживается самое большое количество телец Леви — фрагментов разрушенных клеток. Эти тельца состоят из белков, убиквитина, остатков цитоплазматических структур — скелета клетки.

Почему возникает

Основу патологического процесса составляют дегенеративные изменения и гибель нервных клеток. Это происходит, когда внутри нейрона откладываются специфические соединения альфа-синуклеина или тельцы Леви.

Но до сегодняшнего дня не выяснено, по каким причинам эти отложения появляются и как провоцируют деменцию. Наблюдение за функционированием пораженных клеток показало, что под влиянием телец Леви снижается уровень некоторых химических компонентов и распадаются связи между нервными клетками, которые впоследствии гибнут.

Если вредоносный белок скапливается в области среднего мозга, то преобладают расстройства двигательной функции, то есть, происходит развитие болезни Паркинсона.

При откладывании в коре мозга человек страдает от когнитивных нарушений до полного слабоумия.

Каждый третий пациент с болезнью Паркинсона на протяжении десяти лет после появления двигательных расстройств, начинает замечать развитие деменции.

Определенная часть больных при деменции с тельцами Леви страдают от сбоев двигательных функций.

Так как пораженные нейроны выявляют в тканях мозга 35% людей пожилого возраста, то это связывают с естественным старением организма.

Этиология

Как и при БА3, большинство случаев ДТЛ носит спорадический характер, тем не менее, складывается впечатление, что семейные случаи при ДТЛ встречаются чаще, чем при БА или сосудистой деменции. Примерно у половины пациентов с ДТЛ выявляются один или несколько родственников первой степени родства, страдавших деменцией или паркинсонизмом. В семейных случаях ДТЛ наблюдается клинический полиморфизм, затрудняющий медико-генетический анализ. Лишь в сравнительно небольшой части семейных случаев ДТЛ выявлены генетические мутации: трипликация гена – синуклеина на хромосоме 4, мутации в гене LRRK2 на хромосоме 12, изменения гена на коротком плече хромосомы 2 (2q35-36), функциональное предназначение которых остается неясным.

Симптоматика

При поражении нейронов тельцами Леви:

1. Нарушаются когнитивные функции. При этом больному становится трудно сконцентрировать внимание, он быстро устает, умственное напряжение становится невозможным, поэтому нарушается способность рационально мыслить. В результате этих расстройств человек забывает текущие дела и повторяет много раз одни и те же действия.
2. Развиваются зрительно-пространственные нарушения. У пациентов снижается зрение, из-за чего довольно трудно ориентироваться в пространстве. Человек не узнает не только окружающих людей, а и собственное отражение в зеркале.
3. Меняются двигательные функции. На начальных стадиях развития наблюдаются проявления паркинсонизма, которые не возникают при других деменциях. Это состояние сопровождается повышению тонуса и ригидностью мышц, тремором конечностей. Походка пациента становится шаркающей и неуверенной, он часто падает на ровном месте. Поэтому многие врачи симптомы деменции с тельцами Леви воспринимают за болезнь Паркинсона.
4. Наблюдается появление зрительных галлюцинаций. Эта проблема характерна только для этого вида деменции. Сначала по причине нарушения зрения человек видит иллюзии, которые со временем превращаются в полноценные галлюцинации. При этом возникает параноидальный бред.
5. Нарушается сон. У больных появляются очень реальные ночные кошмары. Поэтому во время сна пациент кричит, бормочет, вскакивает и падает с кровати.
6. Происходит развитие вегетативных нарушений. Человек страдает от снижения давления после еды или во время резкого изменения положения тела, недержания мочи и запоров, приступов брадикардии.

При деменции с тельцами Леви периоды улучшения чередуются с ухудшением имеющихся нарушений. Если угнетается сознание, то больной постоянно молчит, долгое время находится в одном положении, становится апатичным и невнимательным. Когда состояние улучшается, больной может осмысленно беседовать с окружающими, вести свои ежедневные дела.

Патогенез

Нервные клетки со встроенными тельцами Леви находят у 35% пациентов преклонного возраста. Врачи относят эти видоизменения к естественным проявлениям, возникающим в старчестве.

Механизмы стремительного увядания мозговых тканей у людей с деменцией Леви до конца не выявлены. Считается, что тельца размножаются, если в организме:

• понизились антиокислительные реакции;
• активизировалось глутаматергические компоненты;
• возник переизбыток внутринейронального получения кальция;
• изменился заряд мембран нервных клеток;

Гипометаболические трансформации в затылочной коре возникают в начале развития заболевания. Они сопровождаются зрительно-пространственными нарушениями. В дальнейшем повреждение тканей происходит в области черной субстанции и полосатого тела. У больных возникает паркинсонический синдром, вегетативные расстройства.

Диагностика

Чаще всего проблему диагностируют по клиническим признакам. Наблюдают за состоянием пациента и выявляют, каким образом сочетаются паркинсонизмы с деменцией, галлюцинациями и другими проявлениями. Для подтверждения проблемы прибегают к инструментальным методикам в виде:

1. Магнитно-резонансной томографии. Томографическая картина показывают диффузный характер атрофических изменений, которые менее выражены, чем при альцгеймеровской деменции. Подкорковые ганглии полностью поражены. Чтобы исключить сосудистое происхождение слабоумия проводят МРТ сосудов мозга.
2. Двухфотонной эмиссионной томографии. В ходе процедуры выявляют нарушение обменных процессов в нейронах, ухудшение кровоснабжения затылочных доль и подкорковых структур.
3. Полисомнографии. Выявляется психомоторное возбуждение в период быстрого сна, что является типичной особенностью нейродегенеративных изменений. Провести эту процедуру довольно трудно в связи с психическим состоянием больных.

Деменция Леви требует тщательного обследования и анализа состояния больного, чтобы отличить ее от других видов деменций.

Симптомы

Деменция Леви безостановочно прогрессирует. Состояние пожилых людей все время усугубляется. Интеллектуальные способности и моторные функции деградируют.

У пациентов появляются характерные симптомы:

• исчезает способность принимать самостоятельные решения, планировать действия;
• визуальное восприятие затруднено;
• появляется дезориентация в пространстве и окружающей среде;
• нарушается сон (возникает сонливость днем, развивается бессонница, расстраивается фаза быстрого сна);
• перепады осознания (готовность к активным действиям внезапно понижается, человек впадает в дремоту);
• рассеянный и отрешенный взгляд;
• замедленные движения;
• утрата интереса к познавательной деятельности при сохранности кратковременной памяти;
• тремор и оцепенение мышц;
• затрудненная походка (падения при передвижении);
• прогрессирующие галлюцинации;
• депрессии;
• регулярные обмороки;
• нарушенная дефекация;
• расстроенное мочеиспускание;
• скачки температуры;
• гипотония;
• сутулость;
• беспокойные ноги;
• утрачивается способность к предвидению последствий;
• психоэмоциональная неустойчивость;
• размещение предметов в непривычных местах (пациент кладет ключи в буфет, и забывает, где их оставил).

Аналогичные симптомы возникают при болезни Альцгеймера и Паркинсона. Чтобы поставить точный диагноз, врачи дифференцируют патологии с идентичными признаками.

Клиническая картина деменции Леви персонализирована для каждого больного. Определить точно продолжительность жизни пожилого человека, страдающего слабоумием, невозможно.

Лечение

При патологии назначают симптоматическую терапию. Применяют стандартные антипаркинсонические методы лечения для устранения психических расстройств. Используют антипсихотические фармпрепараты для снижения прогрессирования двигательных расстройств. Терапевтический курс направлен на:

1. Улучшение когнитивных и психических функций. Для этого пользуются ингибиторами холинэстеразы. Благодаря их употреблению улучшается внимание и повседневная активность, улучшается сон, снижается выраженность галлюцинаций и агрессии. У четвертой части больных от препаратов возникают побочные реакции, связаны со сбоями в работе желудочно-кишечного тракта. Альтернативным вариантом для такого лечения являются NMDA-антагонисты, способные существенно ослабить психические отклонения, но незначительно улучшающие когнитивные функции. При среднем течении заболевания назначают обе группы препаратов.
2. Устранение паркинсонизма. Применяют препараты группы Леводопа. Необходимость в подобных средствах возникает при выраженных симптомах, которые затрудняют уход за больным. Начинают лечение с минимальных доз, рекомендованных в условиях стационара. Если повышать дозировку, то психотоническая симптоматика может нарастать, поэтому в редких случаях удается довести принимаемую дозу до необходимого для лечения уровня. Относительной безопасностью отличаются ингибиторы моноаминоксидазы. Их используют во время развития паркинсонизмов.

Для улучшения состояния больного используют и немедикаментозные средства лечения, которые состоят из правильного ухода за пациентом, адекватного реагирования на психические отклонения и нормализации сна. Близкие пациента должны обратиться к психологу, который разъяснит суть и последствия болезни.

С помощью симптоматической терапии можно немного облегчить состояние больного, но остановить развитие дегенеративных процессов нельзя.

Чтобы затормозить дегенерацию, нужно уделить больше внимания разработке медицинских средств для блокировки агрегации альфа-синуклеина и растворения интранейрональных включений. Новые способы лечения продолжают разрабатывать.

Возможно ли лечение деменции, и как оно проводится

Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов. Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций. Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.

Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:

1. Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
2. Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
3. Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние. При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы.
4. Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида. Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
5. Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.

Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:

• занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
• трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
• занятия с логопедом;
• лечебная физкультура.

Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.

Осложнения и прогноз

Деменция с тельцами Леви – это тяжелая патология, которая приводит к потере способностей к самообслуживанию и требует постоянного контроля и ухода за больным. Утяжеление течения болезни связано с неправильным подбором терапевтических средств.

Фармпрепараты Допамина, которые часто назначают в умеренных дозах, приводит к усилению галлюцинаций и психотических симптомов.

Если для купирования психических нарушений используют нейролептики, то быстро развивается злокачественный нейролептический синдром, вызывающий острую дыхательную и почечную недостаточность, аритмию, инфаркт миокарда, печеночную недостаточность и внезапную остановку сердца.

Так как остановить развитие дегенеративного процесса в головном мозге невозможно, то патология в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. С таким диагнозом человек может прожить около семи лет при условии правильного ухода и употребления препаратов. Так как информации о происхождении заболевания нет, то разработать эффективные меры, позволяющие избежать его развития, нельзя.

Диагностические мероприятия

Диагноз невролог ставит на основании клинической картины заболевания, анамнеза, результатов проведенного осмотра.

Существует ряд критериев, которые позволяют определить с большой вероятностью деменцию Леви:

1. Клиническая картина лобно-корковой деменции.
2. Наличие флюктуации.
3. Зрительные галлюцинации.
4. Паркинсонизм.
5. Частые падения, которые возникают даже на ровных поверхностях.
6. Наличие непереносимости нейролептиков.

Наличие 2-3 критериев является достаточным, чтобы поставить деменцию с тельцами Леви.

 

Важно! Одновременное присутствие двигательных и когнитивных нарушений может вызывать трудности во время диагностических мероприятий.

Во время диагностики заболевания широко применяют такие инструментальные методы:

• МРТ и КТ. Деменция Леви приводит к расширению задних рогов боковых желудочков;
• ПЭТ. Метод позволяет определить изменения метаболизма глюкозы и кровоснабжения головного мозга;
• Биопсия. Это исследование предполагает забор тканей мозга с последующим гистологическим исследованием. Позволяет точно определить деменцию Леви по наличию внутриклеточных включений.

Меры профилактики

Для снижения развития слабоумия у людей пожилого возраста, специалисты рекомендуют:

• избегать вредных привычек и правильно питаться;
• заниматься спортом;
• нормализовать массу тела;
• регулярно решать логические задачи и головоломки для развития мозга;
• своевременно лечить инфекционные процессы;
• после 40 лет контролировать содержания сахара и холестерина в организме;
• чередовать периоды труда и отдыха;
• избегать эмоциональных нагрузок.

Если появились первые проявления слабоумия, необходимо посетить невролога. На последней стадии развития больные теряют самостоятельность, поэтому за ними нужно постоянно ухаживать.

Деменция с тельцами Леви: что это?

Синуклеопатии – это отдельный вид нейродегенеративных болезней, к которым относится патология Паркинсона. Позже к нему отнесут и деменцию с тельцами Леви, и мультисистемную атрофию (МСА).

Деменция с тельцами Леви: мкб 10

Болезнь диффузных телец Леви (мкб 10) в международной классификации болезней обозначается кодом G31.8. Этой маркировке соответствует диагноз: другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы. Этот код используется неврологами.

Психиатры обозначают ее кодом F02.8 – деменция с тельцами Леви. Этим шифром определяется выраженное интеллектуальное расстройство пациента.

Продолжительность жизни и прогноз

Деменция с тельцами Леви: продолжительность жизни при этой патологии невелика (3-7 лет). Болезнь развивается довольно быстро. За первый год отмечается явное интеллектуальное снижение у больного. При патологии Паркинсона или Альцгеймера такой стремительной клиники не наблюдается.

Болезнь диффузных телец Леви: прогноз заболевания неблагоприятный. Специфического лечения не существует. Лекарственные препараты помогают лишь немного улучшить состояние больного.

Смерть наступает в результате развития осложнений сопутствующей патологии, интеркуррентных инфекций. Они присоединяются на фоне прогрессии неврологических нарушений: нарушение дыхания, глотания.

Этиология и патогенез

Патогенез заболевания не изучен. Известно, что тельца Леви обнаруживаются в мозге людей без деменции. Но их количество меньше, чем при диффузной болезни. Есть теории о снижении активности антиокислительных систем, которые ускоряют старение мозга.

Существует предположение об активации глутаматергической системы клетки, которое приводит к деполяризации мембраны и накоплению кальция внутри. Впоследствии нейроны разрушаются.

Почему появляется болезнь телец Леви? Причины возникновения не изучены. Рассматривается генетическая этиология заболевания. Например, японские ученые наблюдали случай семейной деменции с мутацией гена паркина. У членов развивалось либо заболевание Паркинсона, либо ДТЛ.

Факторы риска и причины развития

Деменция с тельцами Леви возникает после 65 лет. В некоторых случаях при аутопсии пациентов с характерными симптомами ДТЛ определяются амилоидные бляшки. Это роднит недуг с болезнью Альцгеймера. Также, как и тельца Леви встречаются в мозге пациентов со старческой деменцией.

Ученые отмечают общность всех дегенеративных болезней мозга, но назвать их причину затрудняются. Факторами риска являются:

• Наличие родственников с болезнью Альцгеймера;
• Случаи болезни Паркинсона у родных первой линии;
• Случаи паркинсонизма в семье;
• E4 аллель в гене APO E.

Стадии

Деменция с тельцами Леви: что это за недуг? Болезнь развивается внезапно или проходит фазы прогрессирования? У кого чаще всего развивается деменция с тельцами Леви?

Стадии болезни довольно сложно дифференцировать. Это вызвано явлением флуктуации, характерным для этого заболевания. На фоне глубокого интеллектуального снижения наступает период просветления и кажущегося благополучия.

Выделяют три стадии патологии: продромальный период, выраженная стадия и терминальная стадия. В начале болезни выражены вегетативные симптомы и галлюцинации, разгар характеризуется развитием деменции, а в позднюю фазу появляются симптомы паркинсонизма.

Симптоматика стадий

Продромальная стадия начинается за 5-15 лет до деменции. Симптомы неспецифические, и установить по ним диагноз невозможно.

1. Есть интеллектуальный дефицит, который не затрудняет социальную активность;
2. Появляются расстройства сна;
3. Гипергидроз/гиперсаливация/запор;
4. Развиваются зрительные иллюзии и галлюцинации.

Выраженная фаза длится около года. Она характеризуется быстрым развитием деменции.

1. Болезнь может стартовать с делирия;
2. Появляется расстройства настроения и депрессия;
3. Галлюцинации.

В терминальной фазе пациент быстро утрачивает способность к самообслуживанию и требует постороннего ухода.

1. Паркинсонизм (тремор, снижение двигательной активности, постуральные нарушения, ригидность мышц);
2. Когнитивные нарушения.

Диагностика

Можно ли диагностировать тельца Леви на МРТ? Как обследовать больного? Диагноз выставляется на основании клинической картины. Она довольна типична для болезни диффузных телец Леви. Пациент направляется к неврологу. Оценочные тесты позволяют обнаружить изменение интеллектуальной и поведенческой сферы.

Нейропсихологические тесты проводят психиатры. Используется опрос или стандартные шкалы оценки. Сбор анамнеза зачастую не дает результатов. Пациенты часто скрывают эпизоды бреда и галлюцинаций.

МРТ не помогает точно дифференцировать разные виды деменций. Тельца Леви на МРТ не видны. Эти изменения заметны только при гистологическом исследовании срезов мозга. Зато можно обнаружить атрофические изменения коры, расширение церебральных желудочков, тотальное поражение базальных ганглиев.

Развернутую картину может дать функциональная МРТ. Оно показывает активность зон мозга, которые ответственны за речь, слух, обоняние. Есть возможность оценить реакцию на мыслительные процессы.

• Сомнография – это исследование фаз сна. В быструю фазу при ДТЛ пациент возбужден, совершает активные движения глазами;
• ПЭТ КТ позволяет оценить нарушение метаболизма в тканях коры.

Диагностические критерии ДТЛ (по McKeith)

Деменция с тельцами Леви: клинические рекомендации и критерии установки диагноза перечислим ниже. ДТЛ устанавливается на основе ключевых, основных признаков, а также специфических биомаркеров.

Ключевой признак – это быстро прогрессирующая деменция. При болезни Паркинсона и Альцгеймера деменция развивается через 4-5 лет. При ДТЛ заболевание прогрессирует за 1 год. Ключевой признак обязателен при установке диагноза.

Основные признаки: когнитивные флуктуации (в течении дня у пациента меняется активность и умственные способности), зрительные галлюцинации, характерные для ДТЛ изменения сна, симптомы паркинсонизма (нарушение устойчивости, тремор, брадикинезия).

Один из этих критериев говорит о возможном диагнозе, два – о вероятном. Первые три симптома проявляются уже на ранней стадии.

Высокоспецифичные диагностические признаки. Часто появляются при ДЛТ.

• Постуральная неустойчивость с ранними падениями;
• Гиперчувствительность к нейролептикам;
• Бред, галлюцинации;
• Выраженная сонливость;
• Сниженное обоняние;
• Нарушение работы вегетативной системы.

Биомаркеры, подтверждающие диагноз:

• Нарушение захвата радиоактивного препарата на ПЭТ;
• Изменения на сцинтиграфии сердца (низкий захват препарата миокардом);
• Характерные изменения на полисомнографии.

Неспецифичные биомаркеры, встречающиеся при ДТЛ:

• Изменение метаболических процессов в затылочной коре (на ПЭТ и ОФЭКТ);
• Сохранность медиальных структур мозга на КТ и МРТ;
• Характерные изменения ЭЭГ.

Иногда можно сразу исключить диагноз «деменция с тельцами Леви». Симптомы любого церебрального или васкулярного поражения свидетельствуют о сочетанной патологии. И диагноз ДТЛ не актуален.

Аппаратная диагностика

КТ и МРТ важны для исключения церебральных и сосудистых поражений мозга. Необходимо проведение исследования с контрастированием сосудов. Это поможет определить степень их закупорки. При выраженных васкулярных нарушениях диагноз ДТЛ снимают. А подтвердить болезнь можно после сканирования мозга.

МРТ признак ДТЛ: сохраняется целостность срединных структур при выраженных поражениях коры.

Полисомнография позволяет увидеть характерную картину поражения в фазу быстрого сна. Является высокоспецифичным критерием деменции с тельцами Леви. Что это за исследование? Врачи регистрируют изменения физиологических показателей во время сна (двигательное возбуждение во время быстрой фазы).

ПЭТ и ОФЭКТ позволяют увидеть снижение метаболических процессов в задних отделах коры (там расположены зоны зрительного анализатора, поэтому на ранних стадиях появляются галлюцинации).

Дифференциальный диагноз

Для определения заболевания следует исключить все церебральные и сосудистые поражения. При выраженном стенозе брахиоцефальных сосудов, инсультах в анамнезе, опухолей, гематом диагноз ДТЛ не устанавливается. Также следует дифференцировать диффузную болезнь телец Леви с заболеваниями Паркинсона и Альцгеймера.

Как правило, паркинсонизм при ДТЛ присоединяется на поздних стадиях. А при болезни Паркинсона, наоборот, деменция является поздним симптомом. При Альцгеймере клиника прогрессирует медленно, а при патологии телец Леви выраженное интеллектуальное снижение определяется уже в первый год.

Для постановки диагноза используются критерии McKeith. В них входят критерии исключения.

Ассоциированные заболевания

Сосудистые деменции могут иметь схожие симптомы. Но при них есть органическое поражение сосудов шеи или мозга. Это может быть перенесенный инсульт, стеноз брахиоцефальных артерий. Деменция развивается на фоне других симптомов, прогрессирует медленно, не имеет специфических признаков ДТЛ.

При болезни Альцгеймера могут появляться тельца Леви, как и при ДТЛ встречаются накопления амилоида. Но БА протекает медленно. От преддеменции до выраженной стадии проходит 3-4 года. А при лечении и десятилетия. Кроме того, при БА нарушается разговорная речь, что не характерно для ДТЛ.

Некоторые врачи не выделяют ДТЛ и болезнь Паркинсона, как отдельные нозологии. Однако, в течении БП есть выраженные отличия. Моторные нарушения являются первостепенными признаками. С них начинается болезнь и по их ухудшению говорят о ее прогрессировании. При ДТЛ паркинсонизм развивается в конце.

Отличие от других видов деменции

1. При ДТЛ часто появляются зрительные галлюцинации, что не характерно для других болезней;
2. Флуктуация симптомов. Это колебания активности пациента в течении дня. Утром больной активен и общителен, а вечером «замыкается» в себе и не реагирует на раздражители;
3. Нарушение концентрации внимания, которое при других деменция не так заметно, как при ДТЛ;
4. Типичные нарушения сна. В быстрой фазе больной активен, возбужден. Может совершать движения, падать с кровати. Расстройство не характерно для других деменций.

Осложнения

У пациентов с ДТЛ осложнения болезни появляются в конце первого года. Они связаны с тяжестью заболевания и ятрогенными причинами (проблемами, спровоцированными неправильным лечением).

Уже на 7-8 месяце болезни пациент теряет возможность к самообслуживанию и остается прикованным к кровати. При этом часто появляются застойные явления в легких, которые осложняются пневмониями.

Назначение нейролептиков для лечения галлюцинаций может привести к злокачественному нейролептическому синдрому. У пациента появляются тики, дискинезии, подергивания туловища и конечностей. Назначение допамина усиливает бред и галлюцинации. Осложнения нейролептического синдрома приводят к смерти.

Симптомы деменции

Болезнь диффузных телец Леви: клиника развивается быстро. Диагностические критерии заметны уже на ранней стадии. Они проявляются нарушением интеллекта, колебаниями сознания.

Деменция с тельцами Леви: симптомы болезни специфичны. Например, у пациентов на ранних этапах появляется нарушение концентрации внимания. Больной зацикливается на одном действии, не может до конца построить логическую цепочку. Явление зацикливания носит название персерверации.

Патогномоничный для ДТЛ признак – синдром флуктуации. Утром пациент бодр, отвечает на вопросы, выполняет простые задания. К вечеру снижается двигательная и умственная активность.

Психотические и психоневрологические симптомы

Нарушение зрительно-пространственного восприятия появляется в первую фазу болезни. Поражения затылочных отделов коры обусловливает раннее начало этих симптомов. Сначала у пациента ухудшается зрение. Он не может отличать сложные пространственные образы. Затем появляются зрительные иллюзии.

Расстройства сна проявляются психомоторным возбуждением в быструю фазу. Пациент во сне кричит, двигает конечностями и туловищем. Нередко случаются падения с кровати, когда больной травмирует себя. Может причинить вред окружающим.

На фоне заболевания появляется систематизированный бред, эпизоды делирия, пугающие галлюцинации. Иногда, во время приступа, пациент становится опасным для себя и для окружающих. Это требует немедленного вмешательства психиатра.

Другие клинические признаки

Развивается экстрапирамидное расстройство. Паркинсонизм у пациентов с ДТЛ появляется на последних стадиях. Характеризуется тремором, постуральной неустойчивостью, быстрым развитием падений во время ходьбы, брадикинезией. Появляется типичная «паркинсоническая» поза и «шаркающая» походка.

Повышенная чувствительность к антипсихотикам характерна для этой деменции. Нейролептики тяжело переносятся пациентами с ДЛТ. При этом возникают гиперкинезы, тики, мышечные подергивания. Часто на фоне их приема случаются летальные исходы из-за инфаркта, остановки дыхания, аритмий.

Вегетативная система отказывает в самом начале болезни. У пациента нарушается обоняние, появляется потливость, затрудняется стул (частые запоры), появляются эпизоды недержания мочи и кала. Характерные явления при других деменциях появляются в конце болезни.

Паралич и глубокая инвалидизация наступает на последней стадии. Она развивается быстро. Продолжительность протекания болезни без лечения 1-2 года.

Лечение: направленность и стратегии

Терапия носит симптоматический характер. В связи с негативной реакцией пациентов на некоторые препараты назначение лекарственных средств связано со значительными трудностями. Радикальная помощь невозможна при диагнозе «деменция с тельцами Леви». Лечение лишь облегчает некоторые симптомы.

Основные направления в терапии:

• Уменьшение дефекта когнитивных навыков;
• Лечение психотических нарушений;
• Терапия симптомов паркинсонизма. Лечение моторных нарушений не проводится препаратами, которые повышают уровень дофамина;
• ЛФК, психотерапия, другие немедикаментозные методы.

Лечение психических и когнитивных расстройств проводится совместно с психиатром.

Нарушение двигательной функции и психотические синдромы

Лечение симптомов паркинсонизма затруднено. При приеме высоких доз препарата Левадопы у пациентов ухудшаются симптомы зрительных иллюзий. Иногда возникают галлюцинации со страшными пугающими образами. Поэтому коррекция двигательных нарушений выполняется только в тяжелых случаях.

Когда гиперкинезы затрудняют уход за больным, применяются антипаркинсонические средства. Безопасными для ДТЛ являются препараты ингибиторы МАО (например, разагилин). А вот левадопу и амантадины использовать нельзя.

Лечение классическим нейролептиками при ДТЛ противопоказано. Это связано с тем, что у больных повышенная чувствительность к ним. При приеме этих средств быстро наступает нейролептический синдром. Возможно применение атипичных антипсихотиков (рисперидон), которые не дают такой реакции.

Как лечат депрессию при ДТЛ?

Для лечения этого состояния не применяются трициклические антидепрессанты. Предпочтение отдают селективным обратным антагонистам 5НТ2А-рецепторов (серталин). При сохранности когнитивных функций проводится психотерапия.

Электросудорожная терапия применяется очень редко при тяжелом течении депрессии. Сейчас он проводится под наркозом и только с письменного разрешения пациента. Этот метод показан при тяжелых нарушениях, которые не поддаются лечению таблетками. Речь идет о депрессиях и психотических расстройствах.

Многие врачи ставят вопросы об эффективности ЭСТ. Порой риск осложнений превышает положительный эффект от лечения. Многим больным с ДТЛ методика не показана в виду возраста и сопутствующих заболеваний.

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы/ модуляторы NMDA-рецепторов

Хороший эффект оказывают препараты ингибиторы холинэстеразы. В основном применяется препарат 2 класса ривастигмин. У пациентов на фоне его приема повышается внимание и речевая активность, снижается выраженность психотических явлений и когнитивных расстройств.

Ривастигмин следует назначать в первую фазу заболевания. Больные лучше спят, становятся менее агрессивными, раздражительными, тревожными. Лекарство сдерживает дальнейшее прогрессирование симптомов и облегчает жизнь пациента.

Препарат мемантин ослабляет психотические и поведенческие нарушения, уменьшает орофасциальные реакции и выраженность флуктуации. Лекарственное средство способствует нормализации сна. Для лечения на тяжелой стадии рекомендуется сочетание ривастигмина и мемантина.

Перспективные направления поиска лекарственных средств и модификация лечения

На сегодняшний день врачи могут только облегчить симптомы больных с ДТЛ. Но ведется разработка препаратов, которые остановят сборку патологических белков, амилоидных отложений. Ученые работают над вакциной, которая сможет растворять клубки протеина и тормозить их накопление в мозговом веществе.

Перспективная разработка – это использование стволовых клеток для образования новых нейронов в головном мозге. К сожалению, методика находится на стадии моделирования на животных. Результаты тестирования у человека еще не опубликованы.

Инновацией становятся новые формы лекарственных средств. Например, использование трансдермальной системы ривастигмина (Экзон) помогает родственникам лучше контролировать лечение больного.

Лекарства

Список таблеток, применяющихся при ДТЛ:

• Ривастигмин;
• Мемантин;
• Серталин;
• Разагилин;
• Рисперидон.

Оказание медицинской помощи (стандарты)

Для диагностики заболевания пациент проходит следующие осмотры:

• У невролога;
• У психиатра;
• У психолога.

Для диагностики требуются следующие обследования:

• Общий анализ крови и мочи;
• ЭхоЭГ, ЭЭГ, реоЭГ;
• Тестологическое диагностическое обледование.

Для контроля за лечением назначают:

• Осмотр психиатра и психолога;
• Анализ крови общий и ЭЭГ.

Немедикаментозные методы:

• Трудотерапия;
• Психотерапия;
• Школа по уходу для родственников;
• Процедуры по адаптации к условиям среды.

Клинические рекомендации

Клинические рекомендации – это документ, который используют психиатры и семейные врачи для диагностики и лечения ДТЛ. Деменция с тельцами Леви: рекомендации устанавливают алгоритм, который необходим для ведения таких пациентов. Ознакомиться с документом можно по ссылке.

Кто лечит и проводит профилактику ДТЛ?

Пациента с ДТЛ должны наблюдать три специалиста: терапевт, невролог и психиатр. Первый обеспечивает коррекцию основной терапии: контроль давления, уровня сахара, содержание холестерина в крови.

Невролог поможет справиться с симптоматикой паркинсонизма. Он порекомендует препараты для лечения тремора, постуральной неустойчивости. Основное наблюдение ведет участковый психиатр. Он должен рекомендовать поддерживающее лечение (мемантин и ривостигмин), регулировать расстройства настроения и нарушение сна.

Какова профилактика болезни? Специфической методики не разработано. Но достаточная физическая и умственная активность на протяжении всей жизни должна помочь избежать деменции.

Тельца Леви определяются в случае ДТЛ и в случае болезни Паркинсона. Ученые дискутируют, являются ли эти патологии одним заболеванием. Известно, что стандартное лечение болезни Паркинсона при ДТЛ не работает.